补体是机体免疫防御系统的重要组成成分
 
    补体(complement)是机体免疫防御系统的重要组成成分,它是存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性、不耐热的蛋白质:补体系统由30余种糖蛋白组成,约占血清总蛋白的5%—6%。多数补体分子属于p球蛋白,少数属。(如Cis、D因子)及丁球蛋白(如Clq、C8)。某些补体的固有成分对热不稳定,经56~C 30rain即可灭活,室温下亦很快失活,在0~10~C中活性仅能保持3~4d紫外线照射、机械振荡等均可使其破坏。
 
    生理情况下,血清中大多数补体成分均以无活性的酶前体形式存在,只有在某些活化物的作用下或在特定的表面上,补体各成分才依次活化,发挥其生物学效应。补体系统的激活分为经典途径、MBL途径和旁路途径。免疫复合物、C反应蛋白、线粒体膜等活化物可依次活化Clq、Clr、Cis、C4、C2、C3形成C3与C5转化酶,这一激活途径称为经典途径。MBL途径与经典途径的激活过程类似,差别在于MBL途径激活开始于急性期蛋白与病原体结合,而不是抗原—抗体复合物的形成。不经C1、C4、C2活化,活化物(内毒素等)直接活化C3,在B因子、D因子参与下导致级联酶促反应的发生,称旁路激活途径。两条激活途径形成的C5转化酶依次活化C5—C9。形成C5b-9(攻膜复合体,MAC)导致细胞溶解,这一过程称共同末端效应。
 
    近年来,已阐明大多数补体成分及调节因子的编码基因和基因座位。揭示了它们在遗传、分子结构等方面的特性,发现某些补体成分(如C2、C4、Bf)具有高度的遗传多态性,并构成一个遗传单位。一些功能相关的补体分子具有同源性的氨基酸序列区或重复序列。作为机体免疫防御系统的重要组成部分,补体系统具有介导细胞溶解、调理吞噬、免疫粘附、引起炎症反应等作用。因此某些补体成分及调节因子的缺乏可导致一些疾病的发生,对补体成分活性及含量的检测,有助于了解体内补体系统状况,对疾病的诊断、鉴别、发病机理的研究具有重要意义。
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